Les affections endocriniennes

Fonctionnement : L’hypophyse

Central, secondaire L’hypophyse

L’hypophyse postérieure (h. antiduritique : ADH

Antérieure. – ocytocine

- prolactine

Fonctionnement :

PPB TSH ACTH FSH – LH testicule:

Testosterone

Ovaries:

MSH oestrogène

Progestérone

La thyroïde

Donnant : T3, T4 la corticosurrénale

Sécrète : le cortisol.

Généralités :

Ocytocine : permet de fermer l’utérus et diminuer l’hémorragie.

Prolactine : permet la contraction de l’utérus.

PPB : hyper ou hypo fonctionnement primaire, ou périphérique ou basse.

T3, T4 : hormones thyroïdiens périphériques.

L’hypophyse antérieure sécrète :

TSH : agit sur la thyroïde.

ACTH : agit sur la corticosurrénale

FSH : effet trophique actif de TSH sur la thyroïde, rétrocontrôle négatif ou feed back.

Une atteinte de l’hypophyse entraîne un trouble de fonctionnement central ou secondaire par contre une atteinte des glandes périphérique entraîne un trouble de fonctionnement primaire, basse ou périphérique.

I- La thyroïde :

Dans les conditions normales, elle n’est pas palpable sauf chez l’adolescent avant la puberté ; chez lequel on peut retrouver un goitre discret (une léger augmentation du volume de la thyroïde) qui disparaît avec la puberté.

A- Les goitres :

C’est une tuméfaction de la glande thyroïde qui peut être soit diffuse soit localisé.

B- Les nodules thyroïdiens :

Se sont des formations soit solides (en cas d’adénome ou de cancer thyroïdien) soit liquide (kyste), soit mixte (liquide contenant des débris mésenchymateux, il peut s’agir soit d’un cancer soit d’une nécrose caséeuse).

On retiendra essentiellement que le caractère mobile lors de la déglutition a pour dire : un goitre ou nodule.

Devant un nodule thyroïdien, on cherchera systématiquement les signes compressifs :

- Dyspnée par compression trachéale.

- Dysphonie par compression du nerf récurant les 3 D

- Dysphagie par compression de l’œsophage.

Les adénopathies latéro – cervicales basses (jugolo – carotidienne) qui constituent un relie métastatique loco – régionale.

C- Les dysfonctionnements thyroïdiens ou dysthyroidies :

1- Hypothyroïdie primaire : elle est en rapport

Soit avec une involution (diminution de volume) du corps thyroïdien, cette hypothyroïdie commençant vers l’age de 40ans pour être manifesté vers la 50aine au cours de la thyroïdite auto immune de HASIMOOTO, cette thyroïdite passe par 2 phases :

Une phase d’hyperthyroïdie transitoire.

Puis une phase d’hypothyroïdie progressive durant toute la vie jusqu’au diagnostic d’hypothyroïdie et jusqu’au traitement substitutif. (en cas d’hypothyroïdie demander l’avis de médecin traitant s’il est équilibré, car s’il n’est pas équilibré il risque de faire une infection au moindre geste).

Soit avec une carence iodée.

Soit avec une thyroïdectomie totale.

Le tableau clinique réalisé est celui d’un freinage de l’organisme qui fonctionne au ralentie :

- Bradycardie

- Constipation motrice (particulièrement chez l’enfant).

- Hypo – excitabilité motrice (avoir froid en plein été).

- Apathie, bradypsychie, fullosités, froideur des extrémités.

Au cours des hypothyroïdies primaire ou basses il existe une infiltration des téguments et des muqueuses par des dépôts muccopolysaccharidiques donnant au malade un aspect pale et bouffie, on parle de myxoedème, ce dernier est à l’origine de macro glossie (les empreintes des dents persistent au niveau de la langue) au cours de l’hypothyroïdie primaire.

L’hypothyroïdie primaire est grossière.

Le diagnostic positif sur la clinique :

Il faut confirmer sur les dosages des hormones périphériques qui sont diminuées avec une TSH élevée.

Les examens morphologiques :

- La scintigraphie thyroïdienne : donne une glande diminuée de volume voir absente.

- L’écographie thyroïdien : donne aussi la fonction de la glande.

- Scanner.

2- L’hyperthyroïdie : thyréotoxicose.

a- Clinique :

Toute est accéléré : tachycardie, trouble de l’excitabilité myocardique, axtracystol et arythmie par fibrillation auriculaire, diarrhée motrice, hyperexcitabilité neuro-motrice, tachypsychie (sujets très nerveux), thermofobie, extrémités chaudes et moites (humides).

b-Les causes :

Le goitre exophtalmiant (hyperthyroïdie + exophtalmie) ou maladie de BASEDOW qui est une maladie auto-immune dans le syndrome de thyréotoxicose est permanant jusqu’à la chirurgie partielle.

La thyroïdie de HASIMOTO à sa phase aigue.

Le nodule toxique autonome extinctif ou adénome toxique (sécrétion de T3, T4 en excès qui va atteindre la fonction de la thyroïde), dont le traitement est l’exérèse de l’adénome.

c-Les examens complémentaires :

Biologiques : dosage des hormones périphériques qui sont augmentées avec un TSH diminuée voir absente.

Dosage des Ac.

Radiologique : scintigraphie thyroïdienne qui montre une hyper fixation globale en cas de maladie de BASEDOW ou une hyper fixation localisée en cas d’adénome toxique. Le reste de parenchyme n’étant pas visualisé

d- Traitement :

1- Pour l’hyperthyroïdie primaire :

C’est une hormonothérapie substitutive à vie sous contrôle clinique et biologique (T3, T4, TSH) jusqu’à l’enthyroidie (la normalité).

Les besoins hormonaux augmentent comme chez le diabétique quand il y a de l’infection, du stresse psychique ou physique donc l’avis de médecin est recommandée.

2- Pour les hyperthyroïdies :

On donne des antithyroïdiens de synthèse tout en pensant à leur hépatotoxicité et à leur toxicité médullaire (granulopénie, agranulocytoses), il y a un risque infectieux.

En cas d’échec on a recours à la chirurgie.

Dans le cas de nodule toxique le traitement est l’exérèse.

Dans le cas de cancer de la thyroïdie : il doit être suspecté devant tout nodule thyroïdien solide ou mixte à l’écographie froid et à la scintigraphie (non fixant) ou nodule froid, surtout s’il existe les 3D + une adénopathie latéro-cervicale, dans ce cas on a recours à la cyto-ponction sinon biopsie et chirurgie après biopsie extemporanée.

II- La surrénale :

1- L’insuffisance surrénalienne :

La maladie d’ADDESSON (on manque d’eau et de sodium) :

C’est l’insuffisance surrénalienne primitive en rapport avec une destruction progressive de la glande surrénale soit par la tuberculose soit suite au processus auto immun avec une asthénie, hypotension, amaigrissement et mélanodermie (coloration noire des téguments et des muqueuses. Au niveau de la cavité buccale donne des plaques ou placards bleu ou noirâtre ardoisées.).

Elle intéresse la peau et particulièrement au niveau des cicatrices, au niveau des mamelons du sein.

Cette insuffisance surrénalienne lente a un diagnostic clinique et biologique :

*- L’ionogramme montre :

Le sodium : natrémie diminuée.

Le potassium : kaliémie augmentée.

Remarque : il faut faire attention au régime sans sels et aux diurétiques et au potassium (jus de fruits). Et aux médicaments donnés au HTA puisque les IS sont des hypotendus.

*- un dosage du cortisol plasmatique qui est diminué contrastant à une augmentation de l’ACTH.

Le traitement :

Repose sur une hormonothérapie substitutive associant au cortisol (produit de base) ou à défaut du cortensil ou HHC (hémisuccinate d’hydro cortisol) et aldostérone (DOCA*).

C’est un traitement poursuivie à vie, le malade est muni d’une carte rouge au niveau de laquelle il est écrit : je suis ADDESSONIEN contacter x en cas de problème.

En cas d’insuffisance rénale le potassium est contre indiqué et en cas d’insuffisance rénale les corticoïdes sont hyperglycémiants………

En cas d’agression (maladie) physique ou psychique, infection, maladie surajoutée, les besoins hormonaux sont augmentées chez l’ADDESSONIEN (comme chez le diabétique et l’hyperthyroïdien) d’où la nécessité d’un avis spécialisé.

Les infections sont responsables d’un tableau d’insuffisance surrénalienne aigue souvent mortelle. Cette ISA se traduit par une gastro – entérite indolore afébrile sauf si la cause est infectieuse connue.(faire attention au infections d’origine buccal).

2- les hyper fonctionnements de la surrénale ou hyper cortisolisme ou hypercortisisme ou syndrome de CUSHING :

Le diagnostic se fait :

Obésité particulière : faciau – tronculaire (face, thorax, et abdomen) et contraste avec des membres qui sont maigre ou grêles. Il existe une respiration inégale de la graisse au niveau du tronc, ces derniers étant immobilisés au niveau de la nuque donnant au malade une bosse de bison ou Buffalo – neck.

La peau : est mince, il existe un érythème faciale des pommettes (joues),un faciès semi lunaire (bien arrondie) et l’examen de l’abdomen retrouve des vergetures (qui sont blanches à l’origine) mais de couleur rouge pourpre et qui sont permanentes témoignant un catabolisme protidique également permanent jusqu’au traitement de la cause.

Les autres signes sont : l’hypertension cistolo – diastolique (artérielle) et une tendance à l’hyperglycémie par fois diabète secondaire à la sécrétion de glucocorticoïde.

Il existe une tendance aux fractures spontanées à cause de l’ostéoporose (perte de protéines au niveau de l’os)

NB : l’ostéomalacie est la perte de calcium au niveau de l’os.

Il existe une tendance particulière aux infections et surtout les infections cutanées, en plus de l’asthénie….etc.

A la biologie :

L’ionogramme :

- hyper natrémie : Na augmenté.

- Diminution de la kaliémie.

La glycémie : augmentée.

La cortisolémie : augmentée contrastant avec une ACTH basse.

En fait l’ACTH est augmentée au même titre que le cortisol, cet ACTH stimule la sécrétion en cortisone, et de fait de son effet trophique elle entraîne une augmentation du volume des 2 surrénales.

Il est prouvé que cette hypersécrétion de l’ACTH est souvent due à une hyperplasie micro adénomateuse de l’hypophyse, elle peut avoir en cause un adénome de l’hypophyse mis en évidence par l’IRM.

Les causes :

L’adénome, l’hyperplasie : cause hypophysaire.

Les tumeurs malignes du pancréas, des branches et du thymus. Le syndrome de CUSHING devient dans ce cas un syndrome paranéoplasique.

Syndrome de CUSHING iatrogène due à une prescription importante et prolongée de glucocorticoïde.

Le corticosurrénale malin associe au syndrome de CUSHING avec des signes de vérilisation c à d chez la femme ursétisme ou apparition de poiles, vérilisme pilaire, voix rock.

Traitement :

Chirurgie avant métastase.

III- L’hypophyse :

C’est l’atteinte des 3 axes

1- L’hyperfonctionnement de l’hypophyse :

S’observe dans 2 circonstances :

- l’adénomatose en générale : adénome.

- L’acromégalie.

L’acromégalie réalise un tableau de gigantisme avec hypertrophie des extrémités (extrémités acrose).

Cette acromégalie au niveau du massif facial entraîne une saillie des arcades sourcilières, un nez grand, des lèvres charnues et surtout un prognathisme avec perte de l’articulé dentaire en plus la mandibule est importantes mais rétrognathe.

L’adénome à GH (hormone de croissance) a pour particularité d’augmenter rapidement le volume au point de déprimer les autres fonctions et d’entraîner un tableau d’insuffisance anti hypophysaire de fonction des 3 axes ; l’axe thyréotropes (T3, T4 diminuées), l’axe corticotrope (ACTH diminuée), et gonadotrope (FSH, LH diminuées).

A la longue l’adénome à GH nécrose donnant une selle turcique vide.

L’insuffisance anti hypophysaire des 3 axes connaît pour cause :

L’acromégalie qui est rare.

C’est surtout les nécroses de l’hypophyse qui fait suit à une délivrance hémorragique du post partum ou de post abortum qui sont responsable d’insuffisance anti hypophysaire globale ou syndrome de SHEHAN.

Le syndrome de SHEHAN :

Il est dû le plus souvent à un accouchement ou un avortement hémorragique, ou à une hémorragie importante à l’origine d’une nécrose de l’hypophyse (anti hypophysaire antérieure).

En premier lieu dans ce cas :

- Il n’a pas de retour de couche (pas de règle), donc il y apparition d’une aménorrhée secondaire.

- Absence de monter laiteuse et une involution des glandes mammaires (atteinte de l’axe gonotrope).

Puis apparition des signes d’insuffisance surrénalienne secondaire, l’axe corticotrope est touché sans mélanodermie (pâleur cutatéo – muqueuse).

Puis apparition d’une insuffisance thyroïdienne secondaire avec une TSH diminuée.

Le diagnostic repose sur la biologie :

FSH – LH : très diminuées.

ACTH : diminuée.

TSH : absente.

Et en périphérie, l’œstrogène et le progestérone absents.

Cortisol : très bas.

T3, T4 : diminuée.

IRM : montre une glande hypophysaire diminuée de volume.

Le traitement :

Est substitutif, on commence par l’axe corticotrope, puis le thyréotrope puis le gonadotrope.

2- le nanisme thyroïdien : (l’hypothyroïdie).

Il est disharmonieux, grossie, et s’accompagne d’un retard psychomoteur voir d’une débilité mentale.

Le traitement doit être institué précocement avant la soudure des cartilages de conjugaison (avant la fin de croissance) : hormonothérapie.

Les causes : sont le plus souvent congénitale.

Le diagnostic repose essentiellement sur la TSH qui est très élevée (qui n’entraîne aucune stimulation car la thyroïde est hybiomérie).

Sur l’hypoplasie de la thyroïde, il s’agira d’une hypothyroïdie néonatale, son dépistage repose sur la TSH (elle apparaît à partir de l’age de 2ans).

Les signes d’appel chez le nourrisson : c’est souvent la persistance d’un écter physiologique, et le retard à l’évacuation du mécanisme du néonatal (selle noire doit être éliminé dans les 24h), et le retard à l’émission du mécanisme peut être secondaire à une imperforation anale.

3- le nanisme hypophysaire :

Il est harmonieux, il ne s’accompagne pas de retard mentale ou psychomoteur, leur intelligence est très bonne.

Le diagnostic doit être posé précocement avant la fixation du cartilage de conjugaison.

Le traitement est l’hormonothérapie, hormones de croissance.

4- l’hypo parathyroïde :

Les glandes para thyroïdes sont des glandes situées au dessus de la thyroïde, elles interviennent dans le métabolisme phosphocalcique essentiellement en immobilisant le calcium au niveau de l’os.

L’hypo parathyroïde réalise donc un manque en para hormones ou PTH étant l’hormone sécrétée par les deux glandes para thyroïdes.

Sur le plan clinique : les manifestation de l’hypo parathyroïde sont multiples, mais on retiendra essentiellement :

- Les crises de titane qui intéressent le plus les extrémités des membres, mais peuvent intéresser les mandibules et occasionner un trismus en 70% des cas donc demander le calcémie.

- Le bronchospasme et le laryngospasme avec tableau de dyspnée sibilante (comme une crise d’asthme) ou un tableau de suphocalciant avec risque de décès en cas de laryngospasme.

- Des convulsions généralisées : épilepsie, hypoglycémie ou hypo calcémie.

- Des manifestations psychiques : sa peut être de l’instabilité psychique ou émotionnelle, anxiété, l’irritabilité, un état dépressif (anorexie, il faut faire les concentrations de Ca et Mg).

- Une faiblesse musculaire.

- Asthénie.

- Des palpitations fréquentes.

- Un fourmillement des extrémités : para esthésie (même au tour des la bouche, même en cas de stresse pour l’exo).

Remarque :

Le potassium et le calcium peuvent tuer lorsqu’ils sont prescrits à l’aveugle, ce qui nécessite un document médicolégale (preuve biologique) pour prescrire du calcium ou de potassium.

L’examen physique : le signe de CHROSTEK.

Une percussion avec les doigts de la branche montante de la mandibule entraîne un rictus de même coté.

La manœuvre de TROUSSEAU : elle consiste à l’aide d’un tensiomètre à maintenir la pression de brassard à 10 cm au dessus de la maxima pdt 3 mn ; en cas d’hypocalcémie (hyperparathyroïdie) apparaît une crise que titan intéressant l’extrémité du membre comprimé par le brassard, c’est la main de l’accoucheur.

Des signes cutanés :

- Tendance aux infections.

- Pour le cristallin cataracte, c’est l’opacification du cristallin, donc il faut penser à l’hypocalcémie chez l’enfant ou le nourrisson.

Des signes bucco – dentaire : c’est essentiellement

- Une hypoplasie des dents à la radiologie, on a un aspect émoussé de la racine des molaires (grignotage des racines).

- Une atteinte de l’email qui est le siège de taches jaunâtres et surtout des stries ris horizontales jaunâtres ou d’orifices.

Le diagnostic :

Repose sur le dosage du couple phosphate et calcium (calcium 80 – 100 mg normal).

La calcémie est basse et le phosphate est augmenté.

Les causes :

La plus fréquente est la thyroïdectomie.

Les affections auto immunes.